СИНДРОМ МИРИЗЗИ (СМ) - редкая форма одного из тяжелых осложнений желчнокаменной болезни (ЖКБ), включающее в себя формирование билиобилиарных и билиодигестивных свищей.
Аргентинский хирург P.L.Mirizzi дал описание «Функционального
печеночного синдрома», основными признаками которого являлись «стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов», а также Rg картина «калькулезного» синдрома с образованием свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.
Это заболевание встречается, согласно литературным данным, от 0,5 до 5% среди всех пациентов, оперированных по поводу ЖКБ. В связи с прогрессом хирургии желчевыводящих путей, ростом
заболеваемости ЖКБ, интерес к этой проблеме в последние годы возрос. Летальность при этом заболевании составляет 11–14%.
Основными клиническими проявлениями СМ являются боли в правом подреберье, желтуха и лихорадка в результате присоединения к холангиту.
Практически трудно отличить клинические симптомы, которые отличают этот синдром от других, возникающих при механической желтухе.
Дифференциальная диагностика проводится при таких заболеваниях и состояниях, как холедохолитиаз, рак холедоха, рак желчного пузыря, рак поджелудочной железы, псевдоопухолевый панкреатит, сдавливание холедоха с метастатически пораженными лимфатическими узлами, склерозирующий холангит и др.
Исследования патоморфологических изменений желчевыводящих путей при СМ позволили C.K.McSherry и соавт. выделить два его типа:
I - типа подразумевает сдавление желчного протока вклиненным в шейку желчного пузыря или пузырный проток желчным конкрементом
II - холецистобилиарный свищ
A.Csendes и соавт. детализировали классификацию C.K.McSherry и соавт. и на основе II типа выделили три варианта, в зависимости
от степени разрушения стенки гепатикохоледоха
холецистобилиарным свищом:
II тип — разрушено до 1/3 стенки протока
III тип — до 2/3
IV тип — полная деструкция стенки протока
Диагностика СМ:
СМ часто диагностируется только во время операции, что увеличивает процент конверсии доступа и риск повреждения желчных протоков.
УЗИ ОБП является скринингом и по отношению к СМ.
ЭРХПГ
Наиболее распространенной операцией при первом типе СМ является холецистэктомия, дополненная дренированием холедоха. При наличии билиобилиарного свища необходимо его разобщение с последующим восстановлением целостности холедоха. В качестве одного из вариантов закрытия дефекта холедоха, используемым большинством хирургов, является устранения дефекта стенки холедоха.